Syringomyelie: wat is het, en wat betekent het voor jou?
Heb je net gehoord dat je (of iemand in je omgeving) syringomyelie heeft? Dat roept vaak vragen en onzekerheid op. Op deze pagina leggen we in gewone taal uit wat het is, waar het vandaan komt en welke hulp er mogelijk is.
Op deze pagina
Syringomyelie is een zeldzame aandoening van het ruggenmerg. De naam klinkt ingewikkeld, maar de kern is te begrijpen. Belangrijk om te weten: iedereen ervaart de aandoening anders. De ernst van je klachten zegt niet per se iets over hoe groot de afwijking op de MRI is. En hoe het bij jou verder verloopt, is niet met zekerheid te voorspellen — dat geldt voor iedereen met syringomyelie, niet alleen voor jou.
Wat is syringomyelie precies?
In je ruggenmerg loopt normaal gesproken vocht (dat vocht heet liquor, of ruggenmergvocht) rustig rond. Bij syringomyelie ontstaat er ergens in het ruggenmerg een met vocht gevulde holte. Deze holte heet een syrinx. De syrinx duwt het omliggende weefsel opzij en kan zo zenuwbanen onder druk zetten. Dit gebeurt meestal in het ruggenmerg ter hoogte van de nek of de borst.
Hydromyelie
Een klein kanaaltje in het midden van het ruggenmerg dat er van nature al is, blijft bij hydromyelie iets wijder dan normaal. Dit is vaak onschuldiger en groeit lang niet altijd verder.
Syringobulbie
Wanneer de holte doorloopt tot in het onderste deel van de hersenstam, spreken artsen van een syringobulbie.
Deze begrippen worden in de praktijk vaak door elkaar gebruikt, maar het zijn net iets andere situaties. Je arts kan je vertellen welke term het beste bij jouw MRI past.
Waar komt syringomyelie vandaan?
Wat alle vormen van syringomyelie gemeen hebben, is dat het ruggenmergvocht ergens niet meer vrij kan stromen. Als het vocht aan één kant wordt tegengehouden, zoekt het een andere weg of loopt de druk op. Daardoor kan een syrinx ontstaan. Artsen maken onderscheid tussen aangeboren en later ontstane (verworven) oorzaken.
Aangeboren oorzaken
- Chiari-malformatie (type I of II)
- Tethered cord (het ruggenmerg zit vast op een plek waar het normaal vrij kan bewegen)
- Een cyste met vocht (arachnoïdale cyste)
Later ontstane oorzaken
- Een ongeluk, vaak jaren na een ernstig ruggenmergletsel
- Een gezwel (tumor), in of rond het ruggenmerg
- Een eerdere ontsteking, bijvoorbeeld hersenvliesontsteking
- Een grote hernia of vernauwing van het wervelkanaal (zeldzaam)
De precieze oorzaak is niet altijd meteen duidelijk, en soms wordt er ondanks uitgebreid onderzoek geen duidelijke oorzaak gevonden. Je behandelteam zoekt hier altijd naar, omdat het vinden van de oorzaak vaak bepaalt welke behandeling het meest zinvol is.
Welke klachten kun je krijgen?
De lijst met mogelijke klachten bij syringomyelie is lang. Dat betekent niet dat jij ze allemaal zult krijgen — de meeste mensen herkennen maar een deel van onderstaande klachten. Ook is er geen vaste volgorde waarin klachten optreden.
- Pijn, zoals een brandend, scherp of doof gevoel in schouder, romp, hoofd, nek of armen
- Veranderd gevoel, bijvoorbeeld minder goed warm en koud voelen
- Krachtverlies of dunnere spieren, soms met krampen of ongecontroleerde spiertrekkingen
- Problemen met plassen of ontlasting, door minder controle over de sluitspieren
- Loop- of evenwichtsproblemen
- Veranderingen in seksuele beleving, zoals minder zin of moeite met een erectie
- Huidproblemen, zoals een tragere wondgenezing door minder goede doorbloeding
- Moeite om je lichaamstemperatuur te regelen, of juist veel zweten
- Slik-, tong- of spraakklachten
- Vermoeidheid en een uitgeputte gevoel
- Slecht slapen of een sombere stemming
Op langere termijn kan syringomyelie ook invloed hebben op spieren en botten, bijvoorbeeld een zij- of voorwaartse verkromming van de rug (scoliose of kyfose). Dit kan weer leiden tot stijfheid of pijn bij bewegen. Ook dit verschilt sterk per persoon.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De beste manier om syringomyelie vast te stellen is een MRI-scan. Dit onderzoek gebruikt geen röntgenstraling en laat de syrinx duidelijk zien. Bij het eerste onderzoek krijg je vaak een contrastmiddel via een infuus, zodat de arts bijvoorbeeld een tumor kan uitsluiten. Meestal wordt zowel je hersenen als je hele ruggenmerg bekeken.
In gespecialiseerde centra kan met een aangepaste MRI ook de stroming van het ruggenmergvocht in beeld gebracht worden, gekoppeld aan je hartslag. Zo kunnen artsen soms kleine verstoringen in de vochtstroom ontdekken die met het blote oog niet opvallen.
Soms is er ook een ruggenprik (lumbaalpunctie) nodig, om het ruggenmergvocht te onderzoeken op ontstekingen.
Welke behandelingen zijn er?
Er is nog geen behandeling die syringomyelie volledig geneest. Dat is misschien niet wat je wilt horen, maar er zijn wél goede mogelijkheden om klachten te verminderen of stabiel te houden. Welke aanpak het beste past, hangt sterk af van de oorzaak en van jouw persoonlijke situatie.
Operatief
Waar mogelijk pakt de neurochirurg eerst de onderliggende oorzaak aan, bijvoorbeeld een Chiari-malformatie, een tumor of de gevolgen van een eerdere ontsteking. Als dat niet kan of onvoldoende helpt, kan een dun buisje (shunt) worden geplaatst dat het vocht uit de syrinx afvoert, bijvoorbeeld naar de buikholte of de borstholte. Het doel van een operatie is meestal niet om alle klachten weg te nemen, maar om verdere achteruitgang te voorkomen. Elke ingreep aan het ruggenmerg is maatwerk en wordt zorgvuldig afgewogen samen met een neurochirurg die ervaring heeft met syringomyelie.
Conservatief (begeleiding zonder operatie)
Wanneer een operatie niet nodig of niet zinvol is — en ook na een operatie — is begeleiding vaak heel waardevol. Denk aan fysiotherapie, hulp van een revalidatiearts of een gespecialiseerde pijnpoli. Ook aandacht voor de psychische kant van het leven met een chronische aandoening hoort daarbij. Sommige mensen hebben baat bij aanvullende behandelingen zoals acupunctuur, vooral bij pijn die moeilijk te behandelen is.
Leven met syringomyelie
Een aandoening waarvan het verloop onvoorspelbaar is, kan onzeker voelen. Dat is een normale reactie. Veel mensen met syringomyelie geven aan dat het helpt om je eigen lichaam goed te leren kennen: welke signalen betekenen dat je rust nodig hebt, en wat kun je juist wel blijven doen? Dit is een proces met vallen en opstaan, en daar mag je de tijd voor nemen. Professionele begeleiding en contact met lotgenoten kunnen daarbij goed helpen.
Veelgestelde vragen over syringomyelie
Is syringomyelie erfelijk?
Niet altijd. Soms is syringomyelie aangeboren, bijvoorbeeld door een Chiari-malformatie. In andere gevallen ontstaat het later, door een ongeluk, een tumor, een ontsteking of een vernauwing in het wervelkanaal. Erfelijkheid speelt meestal geen directe rol.
Is syringomyelie te genezen?
Volledig genezen is helaas nog niet mogelijk. Een behandeling kan wel helpen om de syrinx te laten slinken en klachten te verminderen of stabiel te houden. Er blijft meestal een litteken of klein restant zichtbaar op de MRI.
Wordt syringomyelie altijd erger?
Nee. Bij sommigen groeit de syrinx langzaam, bij anderen blijft hij jarenlang gelijk. Het verloop is niet goed te voorspellen. Dat kan onzeker voelen, maar betekent ook dat achteruitgang niet vanzelfsprekend is.
Kun je met syringomyelie een normaal leven leiden?
Veel mensen met syringomyelie leiden, eventueel met begeleiding van fysiotherapie, revalidatie of een pijnkliniek, een leven dat goed bij hen past. Je eigen lichaam en grenzen leren kennen helpt daar sterk bij.